Les mariages consanguins sont risqués pour les descendants
La première étude menée sur cette problématique confirme que l'union entre cousins germains multiplie par deux le risque de malformations des enfants.
Avant de se marier entre cousins, faut-il consulter un généticien? Quel est le risque d'avoir des enfants souffrant de malformations ou de maladies génétiques? En France, le nombre de mariages consanguins est faible (moins de 5 % des unions), mais cette pratique est développée dans certaines communautés.
Une étude publiée il y a quelques semaines dans la revue britannique The Lancetapporte des informations sur le risque lié à ces mariages entre cousins. Certes, les conséquences de ces hyménées sont connues depuis longtemps, mais c'est la première fois qu'une évaluation aussi rigoureuse en est faite.
Cette enquête s'est penchée entre 2007 et 2010, sur 11.300 nouveau-nés, dans une ville multiethnique, Bradford, située dans l'ouest de l'Angleterre et qui comprend notamment une forte communauté pakistanaise. Au sein de celle-ci, le pourcentage de mariages consanguins est très important. Parmi ces 11.300 enfants, 386 présentaient des anomalies congénitales. L'analyse a permis d'observer que le risque de malformations était plus important pour les bébés dont les parents étaient pakistanais que pour les autres. Mais surtout, ce travail a calculé que les enfants pakistanais dont les parents étaient cousins, avaient deux fois plus de risque que les autres de souffrir de telles anomalies. Les nouveau-nés de parents pakistanais non apparentés présentaient, eux, le même risque que les petits Britanniques.
Principal facteur de risques
Sur les 13.000 enfants de l'étude, 5100 étaient d'origine pakistanaise et pour 37 % d'entre eux les parents étaient cousins-cousines. «Le risque absolu d'anomalies congénitales est faible: il passe de 3 % quand les géniteurs ne sont pas apparentés à 6 % lorsque les parents sont cousins, tempèrent les auteurs de l'étude. Cela signifie que seulement une minorité de bébés nés de parents consanguins, souffrira d'une anomalie congénitale.»
«Cette étude est solide et apporte des données précises, même si tout le monde sait que la consanguinité augmente le risque de malformations, précise le Pr Stanislas Lyonnet (hôpital Necker, Paris). Ce travail montre aussi que le principal facteur de risque, c'est justement la consanguinité, et pas, comme on aurait pu le croire, le fait d'être déraciné ou les facteurs sociaux. Car dans cette enquête, les conditions socio-économiques n'apparaissent pas comme étant des facteurs de risque de malformations.»
Des maladies qui s'expriment si le gène est en double exemplaire
La consanguinité augmente le risque de malformations cardiaques, cérébrales, et d'autres maladies génétiques. Pourquoi le fait d'être cousin majore-t-il ce risque? Quelques explications sont nécessaires pour le comprendre. Chacune de nos cellules renferme 46 chromosomes répartis en 23 paires. Dans chaque paire, un chromosome vient du père et l'autre de la mère. Chacun possède donc tous les gènes en deux exemplaires, les uns d'origine paternelle, les autres maternelle.
Or de nombreuses maladies génétiques (comme la mucoviscidose, par exemple), liée à un gène défectueux, n'apparaissent que si le gène défectueux est présent en double exemplaire, dans la copie venant du père et dans celle de la mère. Ainsi, si le gène défectueux de la mucoviscidose est peu répandu dans la population générale, au sein d'une famille concernée, il est sans doute présent chez plusieurs de ses membres. Mais il ne s'exprimera pas tant qu'un individu n'aura pas les deux copies du gène. Dans le cadre d'un mariage entre deux cousins dans une famille concernée par ce gène défectueux, leurs enfants ont un risque nettement accru de recevoir ce gène muté en deux copies et donc d'être frappé par cette maladie. En clair, quand un gène responsable d'une maladie génétique existe dans une famille, le mariage entre cousins facilite l'éclosion de cette maladie.
?Se Marier Entre Cousins Est-il Dangereux
Tests génétiques
Faut-il avoir l'avis d'un expert lorsque l'on décide de convoler avec son cousin germain? «Il vaut mieux le faire, affirme le Pr Arnold Munnich (hôpital Necker, Paris). Dans ce cas, il suffit d'interroger l'un des deux conjoints pour rechercher une maladie génétique familiale et pratiquer un test sanguin, pour vérifier l'absence du gène responsable de la mucoviscidose, de l'amyotrophie spinale ou de l'ataxie de Friedreich, les trois maladies génétiques les plus fréquentes.»
Cette démarche n'est cependant pas répandue. Les jeunes mariés, cousins issus de germains, consultent rarement des généticiens avant d'avoir des enfants, dans notre pays. «Bientôt, des tests génétiques capables d'identifier les gènes de 500 maladies génétiques en même temps seront sur le marché et simplifieront ce type de dépistage», estime le Pr Lyonnet.
L'histoire des rois d'Europe en général et en particulier de France offre une illustration du risque des mariages consanguins. Ainsi, Louis XIV, tout Roi-Soleil qu'il était, n'a pas eu de chance dans son union avec sa cousine, l'infante d'Espagne, Marie-Thérèse d'Autriche. Un seul sur les six enfants qu'a eus le couple a survécu. Les jeunes mariés étaient doubles cousins germains: le père de Louis était le frère de la mère de Marie-Thérèse et sa mère était la sœur du père de son épouse. En revanche, les onze enfants que le souverain a eus avec ses maîtresses, la duchesse de La Vallière et la marquise de Montespan, ont connu un sort moins tragique. Certes, personne ne connaît les causes du décès des rejetons royaux. Mais l'hypothèse du risque génétique lié à la consanguinité n'est pas à exclure.
https://sante.lefigaro.fr/actualite/2013/09/06/21204-mariages-consanguins-sont-risques-pour-descendants